Gasztrint termelő hasnyálmirigydaganat okozza, ami súlyos fekélyek kialakulásához vezet a gyomorban és a vékonybélben. Három fő jellemzője van: 1. Jelentősen megemelkedett gyomorsav termelés, 2. Peptikus fekély betegség, 3. Nem beta sejt daganat a hasnyálmirigyben vagy gyakran más helyeken, amik az esetek felében rosszindulatúak és attétek képződnek (leggyakrabban a májban). 20 százalékban a MEN1es tünetcsoporttal párosul. 40-től 75 éves korig a leggyakoribb és a férfiaknál 1.5 szor gyakoribb, mint a nőknél.
Tünetek: 1. Hasfájás (főleg a has felső része), 2. Hányás, ami nem felel a standard gyógymódra, 3. Nyelőcsőgyulladás, 4. Hasmenés, 5. Fekély betegség, 6. Súlyvesztés