Genetikai rendellenesség, amely a bőr, agy, vese és a szív rendellenességeivel jár. A bőrön kis jóindulatú daganatok keletkeznek és depigmentált területek. A bőr rendellenességek, bárhol a testen előfordulhatnak és minden esetben jelen vannak. Az agy rendellenességei kis jóindulatú kortikális daganatok, amelyek rohamokat és fejlődési visszamaradást okozhatnak. A veséken sok ciszta vagy jóindulatú daganat található. A szívrendellenességek jóindulatú daganatokkal és ritmuszavarokkal jár.