Ezt az állapotot jellemzi a lép megnagyobbodása és magas vörösvérsejt szám a vérben a csontvelő túltermelésből. A diagnózist a vörösvérsejtek megnövekedett számára és űrtartalmára alapozzák. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma is megnövekedhet.

A polycythaemia rubra vera-s betegeknek nagyobb az esélyük az akút leukémia kifejlődésére.

Középéletkorúaknál fordul elő és enyhén gyakoribb a férfiaknál.