Ritka eukodysztrófiához hasonló neurodegeneratív betegség, ami gyermekkorban (1 év körül) jelentkezik és jellemzõ rá a Rosenthal rostok jelenléte. Más jelek: a fej fokozatos megnagyobbodása (megalencephália), retardáció, szpaszticitás, konvulziók. A CT-kivizsgáláson látható a fehérálomány ritkulása, frontális lebenyek dominálása és kitágult laterális agykamrák (a kitágult agykamrák nem mindig vannak jelen).