Ez egy fontos proteázis inhibítor az emberi szérumban. A májban van előállítva. Genetikailag polymorf, ugyanis több, mint 20 alélon van jelen. Az a1-antitrypsin hiányban szenvedő emberek tüdő emfizémában és fiatalkori májzsugorban szenvednek. Az a1-antitrypsin szintén inhibálja (blokkolja) a trombint.