Mi a cisztás fibrózis?
A külső elválasztású mirigyek (nyálka, verejték) recesszívmódon öröklődő megbetegedése. Leggyakrabban a tüdőt, hasnyálmirigyet, májat, beleket, arc és homloküregeket és a nemi szerveket érinti.

Normális körülmények között a nyálkahártyák nedvesek, és ez a nedvesség megakadályozza a kiszáradást, vagy a fertőzést. A CF-nél egy rendellenes gén sűrűvé és tapadóssá teszi a nyálkát. Ez a sűrűnyálka felhalmozódik a tüdőben és elzárja a légutakat. Ez megkönnyíti a baktériumok szaporodását és súlyos fertőzésekhez vezethet. Idővel ezek az ismétlődő fertőzések súlyosan károsítják a tüdőt.

A sűrű nyálka szintén eldugítja a hasnyálmirigy csatornáit. Az emésztő enzimek amit a hasnyálmirigy termel, nem érik el azemésztőcsatornát. Ezek az enzimek nagyon fontosak az étel lebontásában és ezek nélkül a belek nem képesek teljessen felszívni a zsírokat és a fehérjéket. Ennek eredményeként a tápanyagok felhasználatlanul elhadják a szervezetet, a székletek nagy tömegűek lesznek, a beteg nem kap elegendő A, D, E és K vitamint, sok bélgáz termelődik, a has felfúvódik ami fájdalommal, vagy kellemetlen érzéssel jár.

A rendellenes gén a verejtéket nagyon sóssá változtatja. Ezért amikor a beteg izzat, nagy mennyiségű sót veszít a szervezetből. Ez felboríthatja a folyadék egyensúlyt és szívritmus rendellenességekhez vezethet.

A CF infertilitást (terméketlenséget) okozhat, főleg a férfiaknál.

A CF tünetei és súlyossága változhat különböző betegek között. Néhány betegnek súlyos tüdő és emésztési problémái vannak, míg másoknál a betegség csak teenager vagy fiatal felnőtt korban jelentkezhet.

A leggyakoribb elhalálozási ok a légzőrendszer leállása.

198O-ig e legtöbb elhalálozás a gyerekek és a tizenévesek között volt. Ma a javult gyógyítási eljárásokkal a átlag beteg több mint 35 évig él.

Mi okozza a cisztás fibrózist?
Ki van kitéve a cisztás fibrózis rizikójának?
Mik a cisztás fibrózis tünetei?
Hogyan diagnosztizálják a cisztásfibrózist?
Hogyan gyógyítják a cisztás fibrózist?
Hogyan élhet valaki a cisztás fibrózissal?