Főleg az alsóvégtagok, kis- és középnagy artériáinak és vénáinak elzáródása, ami elsősorban fiatal (20-40 éves), dohányzó férfiaknál fordul elõ. Az elzáródások gangraenákat okoznak a végtagokon. Csatolható a HLA-A54, HLA-A9 és HLA-B5 génekhez. Férfiaknál háromszor gyakoribb, mint nőknél.
A tünetek: 1. Ujjak gangraenája, 2. Nagyon erős fájdalom, 3. Hideg végtagok 4. Zsibbadás és zsiborgás a végtagokban, 5. Klaudikáció, 6. Rohamos, áramütésszerű fájdalom, 7. Gyenge végtag pulzusok